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La deficiencia focal femoral proximal (PFFD) es un defecto congénito poco frecuente en el que el fémur es anormalmente corto o está ausente. En PrimeCare, creamos planes de restauración individualizados para tratar la inestabilidad de la cadera y la rodilla desde el nacimiento, y fabricamos prótesis de alto rendimiento para igualar la longitud de las extremidades y restablecer el movimiento natural. Nuestras instalaciones se especializan en la fabricación compleja de alvéolos y articulaciones para estas estructuras esqueléticas únicas.
Características principales de la deficiencia focal femoral proximal (PFFD)
La deficiencia focal femoral proximal (PFFD) es una afección en la que un niño nace con un fémur acortado o incompleto. La palabra «proximal» se refiere a la parte del hueso más cercana a la cadera, donde normalmente comienza el defecto. Si bien el pie y la parte inferior de la pierna pueden tener un aspecto normal, se encuentran mucho más arriba porque el fémur no creció en toda su longitud. Como resultado, esto puede hacer que las articulaciones de la cadera y la rodilla se debiliten o se vuelvan inestables.
Tipos de clasificación establecidos de PFFD
Los profesionales médicos suelen utilizar el Clasificación de Aitken para categorizar la gravedad de la deficiencia focal femoral proximal (PFFD). Este sistema utiliza cuatro categorías distintas:
- Clase A: La cabeza femoral está presente dentro de la cavidad de la cadera. Existe un fémur corto, pero queda una conexión ósea o cartilaginosa entre la cadera y el eje.
- Clase B: La cabeza femoral está presente y la cavidad de la cadera (acetábulo) está bien formada, pero no hay una conexión ósea entre el fémur y la articulación de la cadera.
- Clase C: La cavidad de la cadera está muy subdesarrollada y la cabeza femoral está ausente o no se endurece hasta convertirse en hueso. El fémur en sí está significativamente acortado.
- Clase D: La forma más grave, caracterizada por la ausencia total de la articulación de la cadera y el fémur proximal. Solo puede quedar una pequeña porción del hueso cerca de la rodilla.
Estas categorías específicas permiten a los técnicos alinear los componentes protésicos con la estructura esquelética única del paciente.
Síntomas visibles de la deficiencia focal femoral proximal
La presentación clínica de la deficiencia focal femoral proximal (PFFD) suele ser evidente de inmediato. La extremidad afectada suele presentar lo siguiente:
- Significativo discrepancia en la longitud de las piernas: La rodilla del lado afectado se encuentra mucho más alta que la rodilla sana.
- Rotación externa: El muslo y el pie suelen girar hacia afuera.
- Inestabilidad articular: Las articulaciones de la cadera y la rodilla carecen de la fuerza ligamentosa necesaria para soportar el peso normal.
- Deformidad por flexión: La cadera puede permanecer doblada.
- Deficiencias asociadas: Muchos niños también experimentan hemimelia peronea (hueso de pantorrilla corto o ausente) o deformidades en los pies.
La evaluación clínica de estos marcadores físicos específicos permite a PrimeCare diseñar un plan de restauración que tenga en cuenta la longitud de las piernas y la alineación de las articulaciones para lograr una movilidad a largo plazo.
Causas del desarrollo de la deficiencia focal femoral proximal
Según los datos médicos, la deficiencia se desarrolla entre la cuarta y la octava semana de embarazo, durante la formación temprana de las extremidades. Si bien no se ha identificado una causa única, los factores que contribuyen pueden incluir:
- Interrupción del suministro de sangre a la extremidad en desarrollo
- Influencias ambientales durante el desarrollo fetal temprano
- Anomalías aisladas del desarrollo no relacionadas con la genética
Debido a que el riesgo genético para los futuros hermanos es extremadamente bajo, la PFFD se considera una afección del desarrollo aleatoria en lugar de un rasgo hereditario o familiar.
¿La PFFD es genética o hereditaria?
La causa exacta de la deficiencia focal femoral proximal (PFFD) sigue siendo objeto de estudio clínico. Según la investigación, la afección es no es típicamente hereditario, lo que significa que ocurre de forma esporádica y no suele transmitirse de padres a hijos. La prevalencia de esta afección es aproximadamente 1 de cada 100.000 nacidos vivos, lo que hace que la ocurrencia sea excepcionalmente rara.
Peligros de la deficiencia focal femoral proximal no tratada
Si no se trata adecuadamente la deficiencia focal femoral proximal (PFFD), se producen complicaciones físicas y funcionales a largo plazo. Sin intervención, el enorme desequilibrio en la longitud de las piernas provoca:
- Grave escoliosis: La columna vertebral compensa la inclinación de la pelvis, lo que provoca una curvatura permanente.
- Inicio precoz osteoartritis: El estrés excesivo en la pierna «buena» y la espalda provoca un desgaste prematuro de las articulaciones.
- Restricciones de movilidad: La incapacidad para caminar con una marcha nivelada impide la participación en actividades físicas estándar.
- Impacto psicosocial: Las diferencias visibles en las extremidades y la independencia limitada pueden afectar el desarrollo social y la autoestima del niño.
La principal motivación detrás de la intervención protésica temprana es prevenir estas complicaciones secundarias.
Cómo diagnostican los equipos médicos la PFFD
El diagnóstico de la deficiencia focal femoral proximal (PFFD) con frecuencia comienza durante las ecografías prenatales. Después del nacimiento, los médicos confirman la afección mediante:
- Examen físico: Evaluación del rango de movimiento y del grado de acortamiento.
- Imágenes de rayos X: Determinación de la presencia de la cabeza femoral y del estado de la cavidad de la cadera.
- Imágenes por resonancia magnética: Evaluación de los tejidos blandos, los ligamentos y el cartílago no osificado que pueden no aparecer en las radiografías.
- Análisis de la marcha: Observar cómo se mueve el niño una vez que alcanza la edad de ponerse de pie para planificar los dispositivos futuros.
Las imágenes de diagnóstico detalladas sirven como modelo para soluciones de movilidad fabricadas a medida.
Variantes quirúrgicas para la deficiencia focal femoral proximal
La cirugía suele ser un paso fundamental para mejorar la función de la extremidad antes o junto con el uso de prótesis. Las opciones quirúrgicas comunes incluyen:
- Estabilización de cadera y rodilla: Procedimientos para profundizar la cavidad de la cadera o tensar los ligamentos, lo que ofrece una base más sólida para soportar el peso.
- Alargamiento de la extremidad de Ilizarov: En los casos leves, los médicos utilizan fijadores externos para estirar lentamente el fémur. Se trata de un proceso de varias etapas.
- Fusión femoral-pélvica: En los casos de inestabilidad grave de la cadera, los cirujanos pueden fusionar el fémur con la pelvis para crear una base estable e inmóvil para la prótesis.
- Plastia rotativa: Procedimiento complejo en el que la articulación del tobillo se gira hacia atrás para que actúe como una articulación funcional de la rodilla, lo que aumenta el control sobre una extremidad artificial.
Los resultados quirúrgicos suelen determinar el tipo específico de encaje protésico y la selección de la articulación.
Cuidado protésico avanzado para la deficiencia focal femoral proximal
Para tratar la deficiencia focal femoral proximal (PFFD), la prioridad es igualar la longitud de las extremidades. Si bien la cirugía puede estabilizar las articulaciones, la intervención protésica es la principal solución para las deficiencias graves.
Prótesis por encima de la rodilla (AK)
En los casos en que el fémur es extremadamente corto, la rodilla biológica está demasiado alta para funcionar como una articulación. PrimeCare fabrica prótesis por encima de la rodilla que incluyen una articulación mecánica de la rodilla a la altura correcta para lograr una marcha de aspecto natural y un movimiento fluido.
Prótesis de desarticulación de cadera
En los casos graves de PFFD en los que el fémur está ausente o no puede soportar el peso, las prótesis de desarticulación de cadera proporcionan una solución integral. Estos sistemas incorporan un mecanismo de articulación de la cadera junto con componentes para la rodilla y el pie, lo que permite deambular en posición vertical y mejorar el equilibrio cuando no es posible preservar la extremidad.
Prótesis postoperatoria inmediata (IPOP)
Cuando se necesitan procedimientos quirúrgicos de amputación o modificación de las extremidades, se puede usar una prótesis posoperatoria inmediata en la recuperación temprana. Los sistemas IPOP ayudan a ponerse de pie desde una edad temprana, a controlar el edema y a lograr una transición más fluida a una prótesis definitiva.
Nuestros diseños protésicos se centran en la máxima comodidad y durabilidad de alto nivel para soportar la vida diaria.
Aparatos ortopédicos para la deficiencia focal femoral proximal
No todos los pacientes necesitan una prótesis completa de inmediato. Los aparatos ortopédicos especializados desempeñan un papel importante en el tratamiento de la deficiencia focal femoral proximal.
- Ortesis rodilla-tobillo-pie (KAFO): Estos aparatos ortopédicos ofrecen estabilidad externa a una rodilla o un tobillo débiles, lo que permite al paciente soportar el peso sin tener que doblarse la extremidad.
- Aparatos ortopédicos para abducción de cadera: Estos aparatos ortopédicos, que se utilizan con frecuencia después de procedimientos quirúrgicos, mantienen la cadera en la posición correcta para una correcta cicatrización y alineación de la articulación.
- Férulas nocturnas personalizadas: Estos ayudan a mantener el rango de movimiento y previenen la contracción muscular en una posición doblada.
PrimeCare produce aparatos ortopédicos de alta calidad en Nuevo México que cierran la brecha entre la recuperación quirúrgica y el uso completo de la prótesis.
Resultado prospectivo del tratamiento de la PFFD
El pronóstico para las personas con deficiencia focal femoral proximal es positivo con una atención temprana y constante. La tecnología protésica moderna permite a la mayoría de los pacientes lograr una independencia total.
De hecho, muchas personas con PFFD llevan una vida activa, participan en deportes y tienen carreras exigentes. La combinación de una estabilización temprana de las articulaciones y un diseño avanzado de las extremidades garantiza que la limitación física no determine el potencial de la persona.
El tratamiento continúa evolucionando y los avances continuos en fibra de carbono y robótica continúan mejorando la calidad de vida a largo plazo de los clientes.